PWS, Prader-Willi Szindróma, Ritka betegségek, Növekedési hormon, PW Syndrome, IPWSO, Prader-Willi Világszövetség, - PWSHungary.hu

Mi az a PWS?

A viselkedési zavar, melytől a PWS-es beteg szenved és mely erősen befolyásolja az egész család életét.

Azaz itt az ideje, hogy a Prader-Willi Szindróma egyik legmeghatározóbb megnyilvánulásáról a viselkedési zavarról, illetve annak jelentőségéről is beszéljünk!
(Írta: Janalee Heinemann)
 
Mint Prader-Willi Szindrómás gyerekes szülőt, gyakran kérdezik Alt (a férj) és engem: „Nem tudom, hogy tudtok megbirkózni a konyhában lévő lakatokkal.” A média is mindig a gyerekek evési mániáját említi, mint a szindróma legtragikusabb ismertetőjelét. Amiről általában nem tudnak az emberek, és ami az igazi tragédia a PWS-es gyereket nevelő családokban, az a viselkedési problémák kérdése. 

A Prader Willi szindróma (PWS) egy komplex neurokomportmentális genetikai diszfunkció,ami a 15 kromoszóma elváltozásából következdik.

Egyenlő arányban fordul elő nőknél és férfiaknál minden fajnál.

Előforulási aránya 1:12000-től 1:15000-ig.

Újszülöttkori előfordulási aránya nem ismert.

A PWS jellemző módon csökkent izomtónust, alacsony növekedést,( növekedési hormon kezelés hiányában), kognitiv hiányosságokat, hiányos sexuális fejlődést, viselkedési zavarokat, állandó éhségérzetet okoz, amely egy alacsony kalória fogyasztású anyagcserével kapcsolódva túltápláláshoz vezethet, ami veszélyezteti az életet.

Születéskor az újszülöttnek kisebb a súlya mint a normális, hipotóniás, nehezen szopik a gyenge izomzat miatt („normális fejlődés hiányossága”).

A második stádiumban („túlzott fejlődés”), ami 2-3 éves korban kezdődik, megjelenik a nagy étvágy, a súly ellenőrzésének nehézsége, motoros fejlődés késése és viselkedési zavarok.

Más, problémát jelentő tényezők a következők lehetnek: negativ válasz bizonyos gyógyszerekre, nagy fájdalomtűrés, emésztési zavarok, légzési zavarok, hányás hiánya és instabil hőmérséklet.

Súlyos orvosi komplikációk igen hamar megjelenhetnek a PSW-s betegeknél.

15 éve ismert, hogy a növekedési hormon rendkívüli segítséget ad a Prader-Willi betegeknek, egyfajta életmentő!


Hungarian Chinese (Traditional) English French German Italian Norwegian Polish Romanian Russian Spanish

Legfrissebb cikkek

Letölthető dokumentumok

Kérelem családi pótlékra: LETÖLTÉS
Igazolás tartósan beteg gyermekről: LETÖLTÉS
Mozgáskorlátozott parkolókártyához: LETÖLTÉS
Utazási költségtérítés igényléséhez: LETÖLTÉS

Latest comments